Fígado poliquístico

Cartões nesta coleção

1. Scoping review sobre doença hepática poliquística em portadores de variantes PKD1/PKD2: aspetos genéticos, fisiopatologia e abordagens terapêuticas

   Uma revisão de 29 estudos sobre doença hepática poliquística em portadores de variantes PKD1 ou PKD2 explica porque os quistos hepáticos podem crescer com os renais, como a genética se liga à gravidade, e que tratamentos ajudam doentes selecionados com volume hepático sintomático. Os medicamentos do tipo somatostatina continuam a ser a abordagem farmacológica principal discutida; outras opções como inibidores mTOR parecem mistas.

2. Limitações do MELD na doença hepática poliquística isolada: rutura traumática fatal de quisto complicada por síndrome compartimental abdominal.

   Um homem com o fígado cheio de quistos mas análises boas teve pontuação baixa para transplante hepático. Depois de definhar foi listado — e uma pancada rompeu um quisto e matou-o. O MELD pode não ver o sofrimento real na doença hepática poliquística; repetir avaliações conta.

3. Carga para os cuidados de saúde e espetro clínico da doença hepática poliquística sintomática no Japão: um inquérito epidemiológico nacional

   Muitas pessoas com doença hepática poliquística não têm sintomas, mas algumas desenvolvem barriga distendida, dor ou infeção dos quistos do fígado. Um inquérito nacional a serviços hospitalares no Japão estimou que cerca de 3570 pessoas estavam a ser tratadas ou seguidas por doença hepática poliquística sintomática em 2023, cerca de 29 por milhão de habitantes. Entre 557 doentes com dados detalhados, a maioria eram mulheres e cerca de dois terços tinham também doença renal poliquística. Mais de metade fez tratamento dos quistos do fígado, e muitos precisaram de cuidados de mais do que um serviço ou hospital. O estudo descreve a doença num país; não testa tratamentos.